Анетодермия, или пятнистая атрофия кожи, предположительно является многофакторным заболеванием, при котором происходит поражение эластических волокон дермы с их деградацией и развитием сопутствующих нарушений (истончение эпидермиса, сосудистые аномалии).

Преимущественно поражает женщин в возрасте от 20 до 40 лет, проживающих в центральной части Европы, причем у выходцев из этого региона, проживающих в других странах, пятнистая атрофия кожи возникает очень редко. Это опровергает генетические теории, объясняющие развитие анетодермии мутациями некоторых генов.
На сегодняшний день выделяют первичную и вторичную форму заболевания – этиология первой как раз и представляет научную проблему, тогда как вторая возникает на месте туберкулезных, сифилитических и других воспалительных поражений кожи. Большинство исследователей считает, что нельзя сопоставлять первичную и вторичную форму этой патологии, поскольку, несмотря на внешнее сходство, в их развитии, вероятно, играют роль совершенно разные процессы и факторы. Анетодермия встречается как самостоятельное заболевание, так и в составе симптомокомплекса болезни Блегвада-Хакстгаузена – генетической патологии, при которой также наблюдается катаракта и остеопороз.

Причины анетодермии
Большинство исследователей склоняется к мнению, что в развитии анетодермии большую роль играет сочетание нервных, эндокринных, обменных и иммунологических нарушений. Также практически доказано участие в развитии пятнистой атрофии кожи таких микроорганизмов, как спирохеты. Косвенными доказательствами этого является проживание большей части больных в центральной Европе (практически совпадет с ареалом распространения Br. burdorferi) и положительная реакция на лечение анетодермии антибиотиками пенициллинового ряда. Кроме того, описан случай рождения младенца с пятнистой атрофией, мать которого страдала от внутриматочного боррелиоза.

Патогенез анетодермии характеризуется определенной стадийностью. Первоначально в дерме возникают неспецифические воспалительные явления – лимфоцитарно-макрофагальная инфильтрация с участием нейтрофилов и плазматических клеток. Как правило, этот этап практически бессимптомный, поэтому в дерматологии редко выявляются больные пятнистой атрофией кожи на данной стадии. Затем инфильтрация несколько разрешается, однако все равно в тканях остается небольшое количество клеток иммунной системы. Предполагается, что макрофаги и нейтрофилы начинают продуцировать эластазу, которая разрушает эластиновые волокна дермы, запуская процесс развития анетодермии. Другие теории указывают, что причиной развития нарушений такого типа может служить уменьшение синтеза эластина, смещение баланса в системе «эластаза-антиэластаза» или же проблемы при выделении аминокислоты десмозин.

Конечным итогом вышеуказанных процессов при анетодермии является практически полное исчезновение эластичных волокон в дерме, частичная деградация коллагена, истончение эпидермиса. Процесс не распространяется на всю кожу, а имеет очаговый характер, причины этого на сегодняшний день также неизвестны. Учитывая, что существует несколько клинических форм анетодермии, предполагается, что патогенез этого состояния может протекать разными путями. Однако итог каждого один – практически необратимая очаговая дистрофия кожных покровов.

Симптомы анетодермии
Помимо разделения анетодермии на первичную и вторичную, существует также классификация этого состояния по клиническим формам, характеризующимся разными симптомами и проявлениями. Причины таких различий в настоящий момент изучены недостаточно, предположительно развитие того или иного симптомокомплекса обусловлено сразу многими факторами. К ним относят возможную этиологию анетодермии, реактивность организма, активность иммунной системы, нейроэндокринные нарушения. Врачи-дерматологи выделяют три клинических типа данной патологии.

Классическая форма (тип Ядассона) является наиболее распространенной формой анетодермии, поэтому ее клиническое течение считается самым изученным. Первоначально на поверхности кожных покровов туловища, конечностей, шеи и лица возникают пятна диаметром 5-10 миллиметров, имеющие розоватую окраску. Характерным диагностическим признаком анетодермии типа Ядассона является отсутствие пятен на ладонях и подошвах. На протяжении 7-12 дней наблюдается увеличение диаметра очага, который достигает в конечном итоге 2-3-х сантиметров. Никаких субъективных ощущений (болезненности, зуда) при развитии этого типа анетодермии не возникает. Затем резко наступает стадия атрофии – кожа на поверхности очагов истончается, легко сминается, ее поверхность становится бледной, Уровень очагов поражения несколько выше нормальных кожных покровов, что придает им вид грыжеподобного выпячивания. Атрофические изменения при анетодермии начинаются в центре очага, постепенно распространяясь на периферию.

Анетодермия типа Швеннингера-Буцци отличается от предыдущего варианта практически полным отсутствием воспалительной стадии заболевания. На неизмененной коже спины и верхних конечностей внезапно возникают очаги диаметром 2-3 сантиметра, резко выступающие над окружающими тканями. Поначалу эти выпячивания плотные, но достаточно быстро развивается атрофия, кожные покровы на пораженных анетодермией участках покрываются морщинами, нередко на них возникают телеангиэктазии. Также в очагах анетодермии типа Швеннингера-Буцци часто обнаруживаются небольшие узелки, которые являются расширениями капилляров дермы.

Анетодермия типа Пеллизари (уртикарно-отечный тип) характеризуется первоначальным развитием кожных высыпаний в виде волдырей, схожих по своему внешнему виду с крапивницей. Отличием данного варианта атрофии кожи от истинной уртикарии является полное отсутствие субъективных нарушений, включая зуд. Через несколько дней на месте отечных элементов начинают развиваться атрофические изменения, характерные для анетодермии.

Течение заболевания носит хронический и иногда рецидивирующий характер. Разрешения атрофических очагов при анетодермии любого типа не происходит, они остаются на всю жизнь, терапевтическими методами можно замедлить атрофические процессы на раннем этапе.

Диагностика анетодермии
Диагностика анетодермии чаще всего производится на основании дерматологического осмотра, иногда выполняют биопсию кожи в очагах поражения для гистологического анализа. Результаты осмотра кожи зависят от клинического типа заболевания и стадии его развития. Общими для всех вариантов анетодермии являются такие проявления, как истончение и легкая сминаемость кожи в очагах, ее бледность, грыжевидное выпячивание (в редких случаях наблюдается наоборот, западение кожных покровов). При пальпации выявляется один из самых характерных симптомов анетодермии – при нажатии на патологический очаг палец как будто проваливается в пустоту. Это нашло свое отражение в названии этой патологии (от греческого anetos — пустота).

Гистологические исследования, производимые на первоначальных этапах развития анетодермии, часто выявляют умеренную лимфоцитарную инфильтрацию с преимущественной периваскулярной локализацией. Среди других проявлений неспецифического воспаления — наличие в коже макрофагов, нейтрофилов, иногда выявляются и плазмоциты. При атрофической стадии анетодермии лимфоцитарная инфильтрация выражена намного слабее, однако выявляется уменьшение или полное отсутствие эластических волокон, наличие включений в фибробластах, истончение эпидермиса. При анетодермии типа Швеннингера-Буцци могут обнаруживаться сосудистые нарушения в виде расширений капилляров дермы. Дифференциальную диагностику следует проводить с такими состояниями, как атрофическая форма красного плоского лишая, очаговая склеродермия, атрофодермия Пазини-Пьерини.

Лечение анетодермии
Специфическая терапия анетодермии не разработана, так как до сих пор точно не установлены причины, вызывающие такие процессы в коже. Из препаратов общего действия уменьшение скорости атрофии вызывают антибиотики (пенициллин), некоторые противомалярийные средства, витаминно-минеральные комплексы. Скорее всего, их эффективность при анетодермии связана с уменьшением влияния инфекционных агентов (таких как Br. burdorferi), а также общеукрепляющим действием на организм. По некоторым данным, инъекции гиалуронидазы в очаги поражения также замедляют атрофические процессы и уменьшают выраженность проявлений заболевания.

Местное лечение также включает в себя введение гиалуронидазы в пораженные анетодермией ткани при помощи метода электрофореза. Имеются указания на благотворное влияние фонофореза с токоферолом и диметилсульфоксидом. Из других местных препаратов, использующихся в терапии анетодермии, особенно часто применяют стимуляторы регенерации тканей – пантенол. Иногда для лечения анетодермии типа Швеннингера-Буцци используют антитромботические препараты – аминокапроновую кислоту, гепариновую мазь. Однако любые методы лечения эффективны только на первоначальных стадиях развития заболевания. В случае уже сформировавшейся атрофии вернуть кожу в первоначальное состояние уже не получится.

Прогноз и профилактика анетодермии
Даже самое тяжелое течение анетодермии не угрожает жизни пациента, в этом отношении прогноз заболевания благоприятный. Однако относительно выздоровления чаще всего перспективы довольно сомнительны. Лечение анетодермии может быть эффективно только на первоначальных, воспалительных этапах патологии, а на них симптомы либо выражены очень слабо (при типе Ядассона), либо же вовсе отсутствуют (тип Швеннингера-Буцци). Кроме того, далеко не всегда дерматолог своевременно распознает это заболевание, так как оно не относится к числу распространенных. Позднее обращение к специалисту и затруднения в диагностике приводят к тому, что лечение анетодермии начинают при уже достаточно выраженных атрофических явлениях, которые в большинстве случаев являются необратимыми.