Экстрагонадные герминоклеточные опухоли развиваются из сперматозоидов или яйцеклеток, которые из половых желез (гонад) попадают в другие органы и ткани.

Термин «экстрагонадная опухоль» означает, что новообразование находится за пределами половых желез (гонад). Иногда, клетки, предназначенные для формирования сперматозоидов в яичках или яйцеклеток в яичниках, попадают в другие органы и ткани, где могут дать начало экстрагонадной герминоклеточной опухоли. Такие опухоли могут возникнуть где угодно в организме пациента, но обычно они развиваются в шишковидной железе в головном мозге, в средостенье или в брюшной полости.

Экстрагонадные герминоклеточные опухоли делятся на доброкачественные и злокачественные. Доброкачественные экстрагонадные герминоклеточные опухоли называются тератомами. Они встречаются более часто, чем злокачественные экстрагонадные герминогенные опухоли и часто достигают огромных размеров.

Злокачественные экстрагонадные герминоклеточные опухоли делятся на два типа – несеминомы и семиномы. Несеминомы по сравнению с семиномами имеют тенденцию к более быстрому росту и распространению, часто бывают больших размеров и обуславливают развитие клинических симптомов. Без лечения злокачественные экстрагонадные герминоклеточные опухоли поражают легкие, лимфатические узлы, кости, печень и другие органы и ткани.

На риск возникновения экстрагонадной герминоклеточной опухоли влияют такие факторы, как пол и возраст пациента.

Все факторы, повышающие вероятность развития данного заболевания, называются факторами риска. Наличие фактора риска, как и его отсутствие, не означает обязательное развитие злокачественной патологии. Если пациент считает, что он склонен к развитию рака, следует проконсультироваться с врачом. К факторам риска развития злокачественной экстрагонадной герминоклеточной опухоли относятся:

Мужской пол.
Возраст 20 лет и старше.
Наличие синдрома Кляйнфельтера.

Про экстрагонадную герминоклеточную опухоль могут свидетельствовать такие симптомы, как боль в грудной клетке и трудности при дыхании. Прорастание в окружающие их ткани злокачественные экстрагонадные герминоклеточные опухоли может проявляться по-разному. Но подобная симптоматика может возникать и по другим причинам. При появлении одного из ниже перечисленных симптомов следует проконсультироваться с врачом:

Боль в грудной клетке.
Затруднение дыхания.
Кашель.
Лихорадка (высокая температура более 38С).
Головная боль.
Дискомфорт со стороны кишечника.
Быстрая утомляемость.
Нарушение походки.
Нарушения зрения или движения глазных яблок.

Для постановки диагноза экстрагонадной герминоклеточной опухоли обычно проводят рентгенографию или томографию и лабораторные исследования крови.

Проводят следующие диагностические процедуры:

Осмотр пациента для определения общего состояния больного, наличия у него признаков заболевания (любые признаки и симптомы, не встречающиеся у здорового человека). Следует осмотреть яички на предмет припухлости, отека или боли при пальпации (ощупывании). Также необходимо внимательно расспросить пациента о его образе жизни, вредных привычках, перенесенных ранее заболеваниях, проводимом лечение.
Рентгенологическое исследование: рентгенографию органов грудной полости и костей грудной клетки. Рентгеновские лучи – это вид высокочастотного излучения, способное проходить сквозь внутренние органы и ткани больного, формируя на пленке их изображение.
Исследование опухолевых маркеров сыворотки крови: процедура заключается в измерение в сыворотке крови пациента концентрации определенных веществ, продуцируемых органом, тканями или клетками самой опухоли. Повышение концентрации некоторых веществ в сыворотке крови свидетельствует о наличии определенных видов опухоли в организме. Такие вещества получили название опухолевых маркеров. Для определения экстрагонадной герминоклеточной опухоли используют следующие маркеры:
1. Альфа-фетопротеин (АФП).
2. Человеческий бета-хорионический гонадотропин (β-ХГ).
3. лактатдегидрогеназа (ЛДГ)

Концентрации опухолевых маркеров в крови помогает отличить семиномную опухоль от несеминомной.

КТ-сканирование: выполняется серия подробных снимков всего тела, сделанных под разными углами. Снимки выводятся на экран компьютера, подключенного к рентгеновскому аппарату. Для получения более четкого изображения органов и тканей, возможно введение в вену или прием внутрь контрастного вещества. Такую процедуру называют компьютерной томографией, компьютеризированной томографией или компьютеризированной осевой томографией.
Ультразвуковое исследование: при ультразвуковом исследовании высокочастотные звуковые волны (ультразвук) отражаются от внутренних органов и тканей, таких как яички и возникает эхо-сигнал. Эхо-сигналы создают картину тканей и органов организма, которую называют сонограммой.
Биопсия: исследование врачом-патологом клеток или кусочка удаленной ткани под микроскопом на предмет наличия в них опухолевого процесса. Вид биопсии зависит от того, где обнаружена экстрагонадная герминоклеточная опухоль.
Эксцизионная биопсия: полное удаление опухоли из окружающих тканей.
Инцизионная биопсия: удаление участка опухоли для получения образца ткани.
Трепан-биопсия: получение столбика ткани с помощью толстой иглы.
Тонкоигольная биопсия: получение ткани или жидкости с помощью тонкой иглы.

На шанс выздоровления (прогноз) пациента и выбор метода лечения влияют определенные факторы.

Прогноз (шанс выздоровления) и выбор метода лечения определяется следующим:

Является опухоль семиномной или несеминомной.
Размером опухоли и ее локализацией в организме.
Концентрации в крови таких опухолевых маркеров, как АФП, β – ХГ и ЛДГ.
Какие органы и ткани поражаются опухолью (распространенность процесса).
Степень ответа опухоли на начатое лечение.
Является ли опухоль впервые диагностированной или рецидивом (возвратом) заболевания.

После установления диагноза экстрагонадной герминоклеточной опухоли, необходимо выполнить ряд диагностических процедур для определения распространенности процесса (поражение опухолью других органов и тканей).

Обычно распространенность опухолевого процесса характеризует стадия заболевания. Для экстрагонадной герминоклеточной опухоли вместо стадий используют прогностические группы. Опухоли классифицируются в зависимости от того, насколько хороший ответ ожидается на лечение. Для планирования терапии очень важно определить прогностическую группу, к которой относится пациент.

Существует три пути распространения опухоли по организму. К ним относится:

Прорастание в другие ткани. Злокачественное новообразование прорастает окружающие его здоровые ткани.
По лимфатической системе (лимфогенный путь). Опухолевые клетки проникают в лимфатическую систему и по лимфатическим сосудам могут попасть в другие органы и ткани человека.
С током крови (гематогенно). Злокачественные клетки проникают в вены и капилляры и с кровью разносятся в другие органы и ткани.

Когда опухолевые клетки с током крови или лимфы разносятся по организму возможно формирование другой (вторичной) опухоли. Этот процесс называется метастазированием. Первичная опухоль и вторичные (метастатические) новообразования относятся к одному и тому же типу рака. Например, если рак молочной железы распространяется на кости, то опухолевые клетки, обнаруженные в костях — это злокачественные клетки рака молочной железы. И новообразование в костях относят к метастатическому раку молочной железы, а не к раку костей.

При экстрагонадной герминоклеточной опухоли существуют следующие прогностические группы:

Группа с хорошим прогнозом

Хороший прогноз при несеминомных опухолях возможен при условии:

Опухоль находится на задней стенки брюшной полости; и
Не поражает другие органы (за исключением легких); и
Нормальные концентрации таких опухолевых маркеров, как АФП и β-ХГ и незначительное повышение концентрации ЛДГ.

Хороший прогноз при семиномной опухоли возможен при условии:

Опухоль не распространяется на другие органы и ткани (за исключением легких); и
Нормальное содержание в крови АФП; любые концентрации β-ХГ и ЛДГ.

Промежуточный прогноз

Промежуточный прогноз при несеминомных опухолях возможен при условии:

Опухоль находится на задней стенки брюшной полости; и
Не поражает другие органы (за исключением легких); и
Концентрация как минимум одного из опухолевых маркеров (АФП и β-ХГ или ЛДГ) значительно выше нормы.

Промежуточный прогноз при семиномной опухоли возможен при условии:

Опухоль распространяется на другие органы и ткани (за исключением легких); и
Нормальное содержание в крови АФП; любые концентрации β-ХГ и ЛДГ.

Плохой прогноз при несеминомной опухоли возможен при условии:

Локализация опухоли в грудной клетке; или
Поражение опухолью других органов и тканей (за исключением легких); или
Высокие концентрации в крови любого из опухолевых маркеров (АФП, β-ХГ или).

При семиноме группы плохого прогноза не существует.

Для лечения экстрагонадных герминоклеточных опухолей существуют различные методы терапии.

Некоторые подходы считаются стандартами терапии (лечение, существующее на сегодняшний день), некоторые – исследуются в клинических испытаниях. Клинические испытания проводятся для усовершенствования существующих методов терапии или для получения данных об эффективности новых подходов. Если по результатам таких исследований доказано преимущество изучаемых методов лечения, они могут стать новым стандартом лечения. Многие пациенты могут обсуждать с врачом участие в клинических исследованиях. В некоторые испытания продолжается набор пациентов, еще не получавших лечение.

Лучевая терапия

Лучевая терапия – это метод лечения опухоли с помощью высокочастотного рентгеновского излучения или других видов излучения. Метод позволяет добиться полного уничтожения злокачественных клеток или замедления роста опухоли.

Существует 2 вида лучевой терапии. При внешней лучевой терапии лучи из аппарата, находящегося рядом с пациентом, направляются на опухоль. При внутренней лучевой терапии радиоактивные вещества набирают в иголки, трубки или катетеры, которые вводятся в ткани, расположенные рядом с опухолью или прямо в новообразование. Выбор метода лучевой терапии зависит от типа и стадии злокачественного процесса.

Химиотерапия

Химиотерапия – это метод лечения рака с помощью цитостатических препаратов, действие которых направлено на уничтожение опухолевых клеток или замедление злокачественного роста. При приеме химиопрепаратов внутрь, введение внутривенно или внутримышечно лекарство поступает в общий кровоток, уничтожая циркулирующие по организму опухолевые клетки (системная химиотерапия). Если химиотерапия вводится непосредственно в спинномозговой канал, в пораженный орган или какую-либо полость организма, например, в брюшную, она называется регионарной химиотерапией. Вид введения химиопрепаратов зависит от типа и стадии злокачественного процесса.

Хирургическое лечение

Пациентам с доброкачественными опухолями или остаточной опухолью после химио- и лучевой терапии показана операция.

В клинических исследованиях продолжают изучать новые методы лечения.

Высокодозовая химиотерапия с трансплантацией стволовых клеток

Высокодозовая химиотерапия с трансплантацией стволовых клеток заключается в назначении высоких доз химиопрепаратов и замещение разрушенных противоопухолевой терапией кроветворных стволовых клеток новыми клетками. Стволовые клетки (незрелые клетки крови) набирают из крови или костного мозга пациента или донора замораживают и сохраняют. После завершения химиотерапии, сохраненные стволовые клетки снова возвращаются в организм пациента посредством внутривенного введения. Нововведенные стволовые клетки созревают и дают начало новым клеткам крови.

Пациенты могут спросить своего врача об участие в клинических исследованиях.

Для некоторых пациентов участие в клинических исследованиях может быть лучшим выбором метода лечения. Клинические испытания являются частью процесса изучения рака. Они проводятся для того, чтобы определить являются ли новые методы лечения опухоли эффективными и безопасными, и насколько они превосходят стандартные подходы к терапии.

Большинство сегодняшних стандартов лечения злокачественных новообразований основаны на предыдущих клинических испытаниях. Пациенты, принимающие участие в исследованиях, могут получать стандартную терапию или быть одними из первых, кто получает новое лечение.

Больные, участвующие в клинических исследованиях, также влияют на усовершенствование методов лечения рака в будущем. Даже, если клиническое испытание не приводит к открытию новых эффективных методов борьбы с заболеванием, очень часто на основании полученных результатов можно дать ответы на важнейшие вопросы и помочь в дальнейшем изучении проблемы. Принять участие в клинических испытаниях можно до, во время или после противоопухолевого лечения.

В одних исследованиях проводят набор пациентов без предшествующей терапии. Другие испытания изучают действие препарата у пациентов, не ответивших на проводимое до этого лечение. Существуют также исследования новых методов профилактики рецидивов (возвратов) заболевания или снижения побочных эффектов препарата.

После окончания лечения пациенту необходимо наблюдаться у врача.

После лечения с целью оценки эффективности лечения может потребоваться повторение некоторых диагностических процедур, проводимых ранее для установления диагноза или стадии процесса. На основании полученных результатов принимается решение о продолжении, смене или окончании лечения. Такую процедуру называют рестадированием.

Некоторые обследования нужно будет регулярно повторять даже после завершения лечения. Данные таких обследований помогают оценить состояние пациента и вовремя обнаружить рецидив (возврат) заболевания. Этот процесс называют диспансерным наблюдением или регулярными профилактическими осмотрами.

После начала лечения экстрагонадной герминоклеточной опухоли для оценки эффективности лечения следует регулярно проверять концентрацию в крови АФП и других опухолевых маркеров.

Доброкачественная тератома

При доброкачественной тератоме показано хирургическое лечение.

Семинома

Для лечения семиномы используют такие методы лечения:

Облучение небольших в диаметре опухолей, локализированных в одной области с последующим наблюдением.
При опухолях больших размеров или распространенных злокачественных процессах показано химиотерапевтическое лечение. Если после проведения химиотерапии остается опухоль меньше 3 см в диаметре, возможно оперативное лечение или наблюдение.

Несеминома

Для лечения несеминомы используют такие методы лечения:

Комбинация химиотерапии с последующим хирургическим удалением остаточной опухоли.
Участие в клинических исследованиях.

Рецидивирующие или рефрактерные экстрагонадные герминоклеточные опухоли

Лечение рецидива экстрагонадных герминоклеточных опухолей (возврат заболевания после лечения) и резистентных опухолей, не чувствительных к стандартному лечению, включает следующее:

Химиотерапию.
Участие в клинических исследованиях с использованием высокодозовой химиотерапии и пересадки стволовых клеток.
Клинические испытания новых методов лечения.