Острый лейкоз спе­ци­а­ли­с­ты называют пятой ста­ди­ей ра­ка. Ино­гда упо­треб­ля­ют дру­гое вы­ра­же­ние — цир­ку­ли­ру­ю­щий ме­та­стаз. По­нять, что это та­кое, не­труд­но: ге­не­ти­че­с­ки из­ме­нен­ные бе­лые клет­ки — лей­ко­ци­ты раз­но­сят­ся с то­ком кро­ви по все­му ор­га­низ­му, про­ни­ка­ют в ор­га­ны и тка­ни и вы­во­дят их из строя. До не­дав­не­го вре­ме­ни у ме­ди­ков бы­ло толь­ко два спо­со­ба ос­та­но­вить раз­ру­ши­тель­ную де­я­тель­ность бо­лез­ни: хи­мио­те­ра­пия и пе­ре­сад­ка ко­ст­но­го моз­га. Оба ме­то­да со­пря­же­ны с тя­же­лы­ми ос­лож­не­ни­я­ми, рас­счи­та­ны на дли­тель­ное пре­бы­ва­ние в кли­ни­ке, тре­бу­ют ог­ром­но­го му­же­ст­ва от па­ци­ен­та и не га­ран­ти­ру­ют ус­пе­ха.
Дру­гое де­ло — пу­по­вин­ная кровь. Ес­ли пе­ре­лить ее боль­но­му, че­рез не­сколь­ко ме­ся­цев его ор­га­низм пол­но­стью очи­с­тит­ся от “не­пра­виль­ных” лей­ко­ци­тов. Пол­ча­са в про­це­дур­ном ка­би­не­те — и го­то­во: не нуж­но да­же ло­жить­ся в боль­ни­цу! Од­на­ко пред­ло­жен­ный ге­ма­то­ло­га­ми ме­тод вы­звал бур­ные спо­ры ми­ро­вой об­ще­ст­вен­но­с­ти. Во­прос сто­ит ре­б­ром: “Этич­но ли вы­здо­рав­ли­вать с по­мо­щью но­во­рож­ден­ных де­тей?” Чи­тай­те и де­лай­те вы­во­ды.

История болезни №1. Федор Шаляпин

В мае 1937 года после гастролей в Японии и Америке всегда энергичный и неутомимый Шаляпин вернулся в Париж обессиленным, очень бледным и со странным “украшением” на лбу — шишкой зеленоватого цвета. По ее поводу он невесело шутил: “Еще одна такая, и буду форменным рогоносцем!”. Домашний врач певца месье Жандрон объяснил его состояние обычной усталостью и посоветовал отдохнуть на популярном в то время курорте в Райхенхалле под Веной. Однако курортная жизнь не заладилась. Превозмогая нарастающую слабость, Шаляпин дал несколько осенних концертов в Лондоне, а когда приехал домой, доктор Жандрон встревожился не на шутку и пригласил на консилиум лучших французских врачей.

У пациента взяли кровь из пальца на исследование. На следующий день ответ был готов. Жене певца Марии Викентьевне сообщили: у мужа белокровие — лейкемия (так называют лейкоз гематологи) и жить ему осталось от силы 4-5 месяцев. Пересадку костного мозга тогда еще не делали, лекарств, подавляющих выработку “злокачественных” лейкоцитов, тоже не существовало.

Чтобы хоть как-то притормозить развитие болезни, медики рекомендовали единственно возможное средство — переливание крови. Донором оказался француз по фамилии Шьен, а по-русски — Шариков. Не подозревавшего о страшном диагнозе Шаляпина это обстоятельство крайне забавляло. Он утверждал, что после курса процедур при первом же выступлении залает на сцене, как собака. Но о возвращении в театр не могло быть и речи.

Пациенту становилось все хуже: в марте он уже не поднимался с постели.
Весть о болезни великого артиста просочилась в прессу. У дверей шаляпинского особняка день и ночь дежурили журналисты, по всем каналам французского и английского радио звучала финальная ария умирающего Бориса Годунова в его исполнении. Знакомый, навещавший Шаляпина в последние дни, был потрясен его мужеством: “Какой великий артист! Представьте, даже на краю могилы, сознавая, что близок конец, он
чувствует себя как на сцене: играет смерть!” 12 апреля 1938 года перед уходом из жизни Шаляпин впал в забытье и настойчиво требовал: “Давайте мне воды! Горло совсем сухое. Надо выпить воды. Ведь публика ждет. Надо петь. Публику нельзя
обманывать! Они же заплатили…”

Много лет спустя доктор Жандрон признался: “Никогда за мою долгую жизнь врача я не видел более прекрасной смерти”.

Комментарий специалиста

История болезни Шаляпина вошла в учебники гематологии как весьма редкий (врачи говорят — эксквизитный) случай. “Этого просто не может быть! — разводили руками доктора. — Богатырское телосложение и — лейкемия, да еще в таком возрасте!” Судя по всему, у Федора Ивановича был острый миелобластный лейкоз (ОМЛ), который практически не встречается у 65-летних пациентов.

Необычная шишка на лбу тоже получила объяснение. За зеленоватый цвет, вызванный повышенной активностью лейкоцитарного фермента — миелопероксидазы, специалисты назвали эту опухоль хлоромой (от греческого “chloros” — “зеленый”). Она образуется при скоплении под кожей патологически измененных клеток крови (гранулоцитов). Хлорома — визитная карточка миелобластного лейкоза: как правило, она служит первым признаком заболевания. При современной интенсивной терапии шанс излечиться от ОМЛ имеют лишь 15-30% больных. Новые разработки в этой области обещают в ближайшем будущем стопроцентное исцеление!

История болезни №2. Хосе Каррерас

Блистательная карьера всемирно знаменитого испанского тенора чуть было не оборвалась в 1987 году. Каррерасу мешала петь одышка, каждый шаг на сцене отзывался ломотой в костях, а голова кружилась до такой степени, что артист буквально находился на грани обморока. В 40 лет он узнал, что болен лейкозом и протянет год-два, не больше! Темпераментный, страстно влюбленный в жизнь Каррерас не сдался. И вот изматывающие сеансы химиотерапии, болезненные операции по пересадке костного мозга остались позади: через 2 года после вынесения приговора он не просто выздоровел, что само по себе — редкая удача, но и добился поистине недостижимого — вернулся в большую оперу!

Голос — очень хрупкий инструмент. Его можно потерять от простуды, а шансы сохранить после такого серьезного недуга, как лейкоз, вообще равны нулю. В доме Каррераса всегда жарко, но хозяин наотрез отказывается установить кондиционеры. Версия для журналистов: “Это очень вредно для связок”. На самом деле певцу категорически противопоказаны любые инфекции: если он загриппует, подорванная лейкозом и применявшимися при его лечении иммунодепрессантами защитная система организма может выйти из строя — тогда о мировой сцене придется забыть навсегда.

Комментарий специалиста

Испанский тенор победил в поединке с наиболее неблагоприятной разновидностью заболевания — острым лимфобластным лейкозом (ОЛЛ). Его пик приходится на ранний возраст — от 2 до 5 лет, причем современные методы позволяют спасти жизнь 75-80% больных детей. Из взрослых пациентов (у них эта формой лейкоза встречается крайне редко) пока выживает лишь каждый четвертый. Однако пример Каррераса наглядно доказывает: воля к жизни поистине творит чудеса!

История болезни №3. Раиса Горбачева

Если бы начинающий автор написал роман о хирурге, который день за днем спасал пациентов от аппендицита, а сам вдруг взял да умер на операционном столе, когда ему удаляли злосчастный отросток, критики сочли бы сюжет неправдоподобным, потому что в жизни таких фатальных совпадений не бывает. Однако судьба порой сочиняет самые абсурдные сценарии.

Потрясающие достижения российской медицины в победе над лейкозом в последнее десятилетие ХХ века зарубежные ученые назвали “русской сенсацией”. Не последнюю роль в ее осуществлении сыграла Раиса Максимовна. При ее содействии в Республиканской детской клинической больнице в Москве открылось первое в стране отделение трансплантации костного мозга (сейчас их уже пять), а затем был создан Международный фонд “Гематологи мира — детям”, организовавший 11 центров борьбы с лейкозом от Владивостока до Воронежа. Михаил Горбачев внес в фонд 100 тысяч долларов из Нобелевской премии мира, а его супруга — гонорар за книгу с символичным названием “Я надеюсь…”

Увы, надежды оказались напрасными. Болезнь обрушилась внезапно, как снегопад среди лета. 21 июля 1999 года директор Гематологического научного центра РАМН академик Андрей Иванович Воробьев настоял на срочном обследовании пациентки. Двое суток послы Германии и США подыскивали для Раисы Максимовны наиболее авторитетных специалистов и самую лучшую больницу в мире. В пятницу, 23 июля, на консультацию в Москву вылетели немецкие ученые-гематологи — доктор Бюхнер из Мюнстера и Мертельсман из Фрейбурга. Они подтвердили диагноз “лейкоз” и заверили, что есть реальные шансы на выздоровление.

В воскресенье, 25 июля, Горбачеву доставили в отделение трансплантации костного мозга клиники внутренних болезней при Мюнстерском университете. Донором должна была стать ее сестра Людмила. Чтобы подготовить больную к ответственной операции, врачи провели курс химиотерапии. Боль и слабость отступили, казалось, что самое страшное уже позади.

Когда Раисе Максимовне читали сочувственные письма, приходившие нескончаемым потоком из разных уголков страны, она плакала, а однажды спросила: “Неужели я должна была умереть, чтобы заслужить всю эту любовь?” Пересадке костного мозга помешала простуда, осложнившаяся тяжелой инфекцией, по сути дела — септическим шоком, который оборвал жизнь супруги первого президента СССР 20 сентября 1999 года.

Комментарий специалиста

У Раисы Максимовны был тот же довольно редкий вариант заболевания, что и у Шаляпина, — острый миелобластный лейкоз (ОМЛ). Совпали и другие обстоятельства — возраст (67 лет), большой запас жизненных сил, позволявший активно сопротивляться недугу. Разница лишь в том, что в 30-е годы диагноз “белокровие” звучал как приговор, а на рубеже веков появились действенные способы борьбы с лейкозом. К сожалению, инфекционные осложнения все еще могут свести на нет напряженные усилия медиков. Чтобы предотвратить их, врачи изолируют таких больных, а посетителей у входа в палату переодевают во все чистое, как хирургов перед операцией. Раису Максимовну в последние дни даже поместили в стерильную камеру. Почему же предосторожности не помогли?

Многие ученые считают полную изоляцию бессмысленной. Они убеждены, что эта мера не снижает риск инфекции при так называемой нейтропении — дефиците защитных клеток (нейтрофилов), сопутствующем лейкозу. Невероятно, но факт: пациент может “заразиться” простудой, пневмонией, гастроэнтеритом и другими воспалительными заболеваниями от самого себя! В ядрах клеток каждого человека “дремлют” вирусы, а на коже и слизистых оболочках обитают микроорганизмы, которые врачи относят к категории условно-патогенных. В неблагоприятные периоды жизни микроскопические диверсанты активизируются и наносят удар по приютившему их организму.

История болезни №4. Анисса Аялла

Имя этой девочки знает каждый американец. 13 лет назад с ее выздоровления началась новая эра в лечении лейкоза. 16-летняя Анисса остро нуждалась в пересадке костного мозга. Донором мог стать только близкий родственник. Родители на эту роль не годились: их клетки оказались несовместимыми с тканевыми антигенами дочери.Тогда чета Аяллов решилась на ответственный шаг — родить второго ребенка, чтобы спасти первого.

Пока дочка не заболела, мама и папа были категорически против прибавления в семействе. (Впоследствии этот факт привлек особое внимание специалистов по медицинской этике.) В свое время отец Аниссы прошел через мужскую стерилизацию — перевязку семенных канатиков (вазэктомию).Чтобы восстановить детородную функцию, потребовалась повторная операция. Младшую девочку назвали Викки (Виктория) в память о том, как она помогла старшей сестре победить смертельный недуг. Вот как это происходило. Сначала врачи перерезали пуповину, соединявшую ребенка с матерью. В свободный конец, связанный с плацентой (она все еще находилась в теле роженицы), вставили катетер и собрали кровь в специальную пробирку. Выделенные из нее стволовые клетки-предшественницы проверили на тканевую совместимость, ввели Аниссе в вену руки, и исцеление состоялось!

Комментарий специалиста

Стволовые клетки производят лейкоциты и другие форменные элементы крови взамен генетически измененных или вовсе отсутствующих. Причем в пуповинной крови этих “прародительниц” намного больше, чем в костном мозге, традиционно используемом для спасения таких пациентов. Однако есть одна трудность, ограничивающая применение нового метода: вероятность, что родившийся малыш подойдет в качестве донора, невелика — всего 25%. Аниссе сказочно повезло: новорожденная сестричка оправдала возложенные на нее надежды. Чтобы исключить неудачу, сейчас в подобных случаях производят зачатие в пробирке.

История болезни №5. Молли Нэш

В сентябре 2000 года в городской больнице Миннеаполиса врачи перелили 6-летней Молли пуповинную кровь, полученную при рождении брата Адама. Костный мозг девочки отказывался производить эритроциты. Подобное состояние специалисты называют апластической анемией Фанкони — по имени врача, описавшего этот недуг. Он во многом напоминает лейкоз, и лечение однотипное — пересадка стволовых клеток.

Чтобы спасти дочь, родители готовы были завести второго ребенка. Однако существовала высокая вероятность, что дитя так же родится больным: анемия Фанкони передается по наследству. Поэтому сотрудники Чикагской лаборатории прибегли к экстракорпоральному оплодотворению — зачатию в пробирке. Из 12 эмбрионов выбрали лишь один — без генетического дефекта и с идеальной тканевой совместимостью. Его имплантировали в матку, и
29 августа 2000 года у Молли появился брат Адам. Операция по его “сотворению” стоила семье более 100 тысяч долларов.

Комментарий специалиста

Лечение пуповинной кровью с подбором генетически совместимого донора при оплодотворении в пробирке — научная сенсация тысячелетия. С его помощью в обозримом будущем специалисты надеются избавить человечество от лейкоза, талассемии, апластической анемии, а также других онкологических и наследственных заболеваний системы кроветворения. Однако впечатляющие успехи ученых вызвали волну протеста у поборников медицинской этики.