Болезнетворных процесс имеет аллергическое происхождение – острая буллезная реакция распространяется во рту, на слизистой органов зрения и мочеполовых органов. При этом патология отличается крайне тяжелой формой развития и течения.Информацию о недуге обнародовали в 1922 году. Через некоторое время болезни присвоили имена ученых, которые первыми идентифицировали ее. Еще синдром Стивенса-Джонсона известен как злокачественная экссудативная эритема. Основным клиническим признаком этой кожной патологии считают образование хорошо различимых водяных вздутий на кожных и слизистых оболочках пациента.

Если говорить о возрастных рамках, то синдром Стивенса-Джонсона совсем не избирателен в этом плане: недуг имеет свойство поражать человека любого возраста. Пик заболеваемости отмечен среди работоспособного населения от 20 до 40 лет, а вот у детей в первые 3 года зарегистрированы лишь единичные случаи. В среднем на 1 млн. человек приходится 2–6 заболевших в год. Как показывает практика, синдрому Стивенса-Джонсона больше подвержены мужчины.

Причины появления заболевания

В основе синдрома лежит аллергическая реакция немедленного типа. Среди факторов, которые могут стать предпосылкой развития болезни, выделяют следующие:

агенты инфекционного происхождения;
медикаментозные средства;
болезни злокачественной природы;
неизвестные причины.
У детей синдром Стивенса-Джонсона становится следствием таких вирусных инфекций, как простой герпес, корь, свинка, ветрянка, аденовирусная инфекция. Среди бактериальных провоцирующих факторов отмечают туберкулез, сальмонеллез, туляремию и гонорею, среди грибковых – трихофитию, гистоплазмоз и глубокий микоз.

Наиболее распространенной причиной стремительного развития синдрома у взрослых пациентов является введение лекарственных средств или развитие злокачественной опухоли. Среди медикаментов особую опасность в плане появления тяжелой аллергии имеют антибактериальные препараты, нестероидные противовоспалительные средства, сульфаниламиды и регуляторы ЦНС. Вероятность развития синдрома Стивенса-Джонсона повышается, если у пациента диагностировали лимфому или карциному.Если докопаться до первоисточника болезни не удалось, и вызвавший патологию фактор так и не был определен, заболевание называют идеопатическим (имеющим невыясненную причину).

Клиническая картина заболевания

Так как синдром Стивенса-Джонсона является аллергической реакцией немедленного типа, то его развитие происходит по всем законам этого состояния: заболевание открывается острой формой с последующим стремительным развитием признаков патологии.

Пациент чувствует недомогание, которое усиливается с каждой минутой: температура тела быстро повышается до отметки в 40°С, появляется сильная головная боль, неприятные ощущения в мышцах всего тела, сердце учащенно стучит. К тому же больного может мучить першение в горле, кашель, рвота и понос.

Через сутки (в худшем случае через несколько часов) после начала приступа слизистая ротовой полости покрывается внушительного размера волдырями. Если их вскрыть или дождаться, когда они сами лопнут, на поверхности слизистой остаются протяженные пораженные участки, представленные сероватыми или желтоватыми пленочными наслоениями или запекшимися кровяными корками. Через некоторое время раны добираются до красной каймы губ и поражают ее настолько, что пациенту больно есть и пить.

Глаза пострадавшего поначалу выглядят так, будто их поразил аллергический конъюнктивит, однако вскоре происходит вторичное инфицирование и развивается гнойная воспалительная реакция. Обычно при синдроме Стивенса-Джонсона конъюнктива и роговица глаза покрывается небольшими язвочками эрозивной природы. Иногда страдает радужка глаза, появляются признаки блефарита и кератита.

На органах мочеполовой системы течение синдрома Стивенса-Джонсона отражается развитием второстепенных заболеваний, среди которых чаще всего встречается уретрит, вульвит и вагинит. При прошествии некоторого времени язвы и эрозии на слизистой превращаются в рубцы, что приводит к патологическому сужению уретры.

Кожа при синдроме Стивенса-Джонсона покрывается большим количеством выпуклых волдырей округлой формы. Они окрашены в багровый цвет и достигают 3–5 см в диаметре. Отличительным признаком этих высыпаний считают наличие в центре каждого элемента одного или нескольких серозных или с примесью крови пузырей. Когда они вскрываются, на поверхности кожи остаются ярко-красные раны, которые впоследствии затягиваются грубыми корками. Чаще всего сыпь сосредотачивается на туловище и в области промежности.

Эрозивно-язвенные волдыри появляются на коже пациента в течение примерно 2–3 недель, а воспаление уменьшается и постепенно проходит через 1,5–2 месяца. Нередко при синдроме Стивенса-Джонсона у больного развиваются осложнения в виде выделения крови из мочевого пузыря, воспаления легких, бронхита, колита, острой почечной недостаточности и полной потери зрения. В результате перехода осложнений в необратимую стадию более 10% случаев заболевания синдромом заканчивается летальным исходом.

Диагностика заболевания

Для подтверждения или опровержения диагноза обращаются к дерматологу. Прежде всего, специалист оценит уже имеющиеся у пациента характерные для этого синдрома симптомы, затем подробно расспросит больного, чтобы установить фактор, послуживший причиной развития патологии.Для того чтобы подтвердить диагноз «синдром Стивенса-Джонсона», пользуются специальными диагностическими методами:

Биопсия кожи. В результате гистологического анализа у пациента обнаруживают отмирание клеток эпидермиса, субэпидермальное появление волдырей и устанавливают лимфоцитарную инфильтрацию.Клинический анализ крови. Полученные данные позволяют установить наличие признаков воспалительной реакции, процедура коагулограммы подтверждает расстройство свертывания крови, а в результате биохимического анализа крови становится явной низкая концентрация белков. Особое внимание обратит специалист на данные иммунологического исследования крови, которое при наличии синдрома Стивенса-Джонсона непременно покажет резкий скачок вверх количества Т-клеток и специфических антигенов.

Если после проведенных исследований врач все еще будет испытывать сомнения по поводу обоснованности диагноза, пациент будет подвержен дополнительным анализам, среди которых можно выделить копрограмму, биохимический анализ мочи, ультразвуковое исследование почек и мочевого пузыря, пробу Зимницкого, рентгенологическое исследование легких. Иногда к диагностическому исследованию привлекаются другие врачи узкой специализации – уролог, нефролог, офтальмолог, отоларинголог и пульмонолог.

Лечение заболевания

МирСоветов отмечает, что прогноз лечения синдрома Стивенса-Джонсона обычно положительный. Под влиянием адекватной комплексной терапии интенсивность тяжелых симптомов обычно идет на спад через 8–10 дней после начала лечения. Через некоторое время приходит в норму и температура тела, а с кожи и слизистых оболочек уходит воспаление.

Как правило, значительное улучшение состояния больного или полное его выздоровление наступает примерно через 1 месяц. Невзирая на степень тяжести заболевания, проявления синдрома на коже проступают чередующимися приступами: то уменьшаются, то воспаляются вновь. Так происходит в течение 2–3 недель ответственного лечения. После окончательного выздоровления о синдроме Стивенса-Джонсона человеку еще долго будут напоминать пятнышки алопеции (места, лишенные волосков) на бровях и ресницах. Как уже было отмечено, прогноз нельзя назвать благоприятным, если течение основного заболевания у пациента осложняется лейкомой роговицы глаза, слепотой или появлением синехий.

Основу лечения синдрома Стивенса-Джонсона составляют высокие дозы гормональных глюкокортикоидов. Так как ротовая полость пациента зачастую сильно поражена волдырями, введение лекарственных средств делают с помощью инъекций. Постепенно дозы препаратов снижают, происходит это сразу после видимого улучшения самочувствия пострадавшего.

Чтобы очистить кровь от токсических иммунных комплексов, которые появляются с развитием синдрома, пациента подвергают каскадной фильтрации плазмы, гемосорбции, иммуносорбции и мембранному плазмаферезу.Немаловажное значение для выздоровления человека имеет обильный питьевой режим и нормализация суточного диуреза. Для общего укрепления организма больному назначают поливитаминные препараты с обязательным присутствием повышенных доз кальция и калия. Профилактика вторичного инфицирования осуществляется посредством применения местных и системных антибиотиков.